Kuvan

Kuvan je syntetická kópia telu vlastnej látky, ktorá sa nazýva tetrahydrobiopterín (BH4). BH4 potrebuje telo na to, aby mohlo využiť aminokyselinu nazývanú fenylalanín na stavbu inej aminokyseliny nazývanej tyrozín. Kuvan sa používa na liečbu hyperfenylalaninémie (HPA) alebo fenylketonúrie (FKU) z dôvodu abnormálne vysokých hladín fenylalanínu v krvi, ktoré môžu byť škodlivé. Kuvan znižuje tieto hladiny u niektorých pacientov, ktorí odpovedajú na BH4 a môže pomôcť zvýšiť množstvo fenylalanínu, ktoré môže obsahovať strava. Používa sa tiež na liečbu dedičného ochorenia nazývaného nedostatok BH4, pri ktorom telo nemôže produkovať dostatok BH4. Pretože hladiny BH4 sú príliš nízke, fenylalanín nie je využívaný správne a jeho hladiny stúpajú, čo môže viesť k škodlivým účinkom. Náhradou BH4, ktoré nemôže telo produkovať, znižuje Kuvan škodlivý nadbytok fenylalanínu v krvi a zvyšuje množstvo fenylalanínu tolerované v strave.  Viac na adc.sk